Hepatoblastoma del adulto: presentación de un caso / A case of adult hepatoblastoma

Resumen Fundamento: el hepatoblastoma del adulto (HBA) es un tumor hepático poco frecuente y con un mal pronóstico, lo cual contrasta con el hepatoblastoma infantil (HBI). Esta patología aún no ha sido comprendida completamente y hasta la fecha, no se han reportado de forma adecuada más de 50 casos en la literatura médica. Objetivo: presentar el caso de un paciente que fue egresado de nuestro hospital con el diagnóstico de carcinoma hepatocelular, aproximadamente con 3 meses de anterioridad. Caso clínico: paciente masculino de 60 años con historia de alcoholismo y de ser un fumador inveterado. Fue ingresado en nuestro hospital por dolor abdominal, en el momento del examen físico, puso de manifiesto un tumor palpable en la región del hipocondrio derecho. Este paciente había sido egresado aproximadamente 3 meses atrás, con el diagnóstico de carcinoma hepatocelular, en el curso de una cirrosis hepática. El hombre falleció por causa de la progresión de la enfermedad y la autopsia reveló la existencia de un HBA. Conclusiones : el HBA es un tumor infrecuente, de grave pronóstico y muchos casos son asintomáticos hasta el momento del diagnóstico. Dicho tumor, por lo regular, presenta un gran tamaño. Las enzimas hepáticas, la alfafetoproteína y los estudios imagenológicos revelan el diagnóstico de un hepatocarcinoma, el cual es un tumor frecuente en los adultos. Asimismo, el estudio histológico confirma el diagnóstico. Debido a su mal pronóstico, y a las mejores perspectivas de tratamiento en niños, hoy en día es lógico utilizar el tratamiento pediátrico en los adultos. Se necesitan más estudios de investigación para el manejo óptimo del HBA.

Abstract Background: In contrast to childhood hepatoblastoma, adult hepatoblastoma (HBA) is a rare and not-fully-understood liver tumor with a poor prognosis. To date, about 50 cases have been adequately reported in the medical literature. Objective: We present the case of a patient who was discharged from our hospital with a diagnosis of hepatocellular carcinoma approximately 3 months before returning. Clinical case: A 60-year-old male patient with a history of alcoholism and heavy smoking was admitted to our hospital for abdominal pain. Physical examination revealed a palpable tumor in the right hypochondrium region. This patient had been discharged approximately 3 months previously with a diagnosis of hepatocellular carcinoma in the course of liver cirrhosis. The patient died, and the autopsy revealed an HBA. Conclusions: Adult hepatoblastoma is an infrequent tumor with a severe prognosis. Many cases are asymptomatic until the time of diagnosis, and the tumor is usually very large. Liver enzymes, alpha-fetus protein, and imaging studies lead to a diagnosis of hepatocellular carcinoma which is a common tumor in adults. Histological study confirms the diagnosis. Due to the poor prognosis for HBA in contrast to better prospects for treatment of hepatoblastoma in children, it is logical to use pediatric treatment in adults. More research is needed for the optimal treatment of HBA.

Esofagitis eosinofílica: reporte de un caso / A case report of eosinophilic esophagitis

Resumen Objetivo: presentar un caso infrecuente de un paciente con esofagitis eosinofílica, el cual constituye el primer caso reportado en nuestro país en 53 años. Caso clínico: paciente de 28 años, género femenino, de raza blanca, con antecedentes personales de atopia, rinitis alérgica, dermatitis, diarreas ocasionales y asma, por la cual ha estado ingresada en varias ocasiones; además presenta antecedentes familiares de asma bronquial. Refiere que estas alteraciones comenzaron a los 17 años, y desde allí fue asistida por varios especialistas. Hace 10 meses presentó disfagia, la cual fue en aumento, dolor torácico y abdominal, pirosis y pérdida de peso. En el examen físico presentó sibilancias diseminadas en ambos campos pulmonares. El estudio analítico completo y los exámenes imagenológicos resultaron normales. La endoscopia y la biopsia esofágica mostraron los elementos compatibles con esofagitis eosinofílica. El tratamiento se realizó con esteroides orales, monteleukast e inhibidores de la bomba de protones, que mostraron resultados excelentes. Conclusiones: la esofagitis eosinofílica es una enfermedad de la que todavía existe un gran desconocimiento. Es más común en niños, hombres jóvenes de raza blanca, y la cual, por lo regular, tiene un componente atópico marcado. En la adultez se manifiesta por disfagia e impactación de los alimentos. Para el diagnóstico de una esofagitis eosinofílica tiene que haber síntomas de disfunción esofágica, más de 15 eosinófilos por campo, falta de respuesta a los inhibidores de la bomba de protones y exclusión del reflujo gastroesofágico. Dependiendo de cada caso, el paciente debe ser tratado de forma multidisciplinaria por gastroenterólogos, alergólogos, inmunólogos y nutriólogos.

Abstract Objective: We present the first case of eosinophilic esophagitis (EE) reported in our country in fifty-three years. Clinical Case: The patient was 28-year-old white woman with a personal history of atopy, allergic rhinitis, dermatitis and occasional diarrhea and asthma. She had relatives with bronchial asthma and had been admitted to hospitals several times previously. According to the patient, these alterations began at age 17, and she had seen several specialists since that time. Ten months prior to this admission, increasingly severe dysphagia accompanied by chest and abdominal pain, heartburn and weight loss began. Upon physical examination, wheezing was evident in both lung fields. The complete analytical study and imaging tests were all normal. Endoscopy and esophageal biopsy showed elements compatible with eosinophilic esophagitis. Excellent results were obtained from treatment with oral steroids, montelukast and proton pump inhibitors. Conclusions: EE is still poorly understood. It is more common in children and young white men, and there is usually a marked atopic component. In adulthood it is manifested by dysphagia and impaction of food. To diagnose EE there must be symptoms of esophageal dysfunction, more than 15 eosinophils per field, lack of response to proton pump inhibitors and exclusion of gastroesophageal reflux. Depending on the case, patients may require multidisciplinary treatment by gastroenterologists, allergists, immunologists and nutritionists.

Heterotopia pancreática en pólipo gástrico. Presentación de caso / A case of heterotopic pancreas in a gastric polyp

Resumen La heterotopia pancreática es un hallazgo poco frecuente, en ocasiones accidental, que se puede observar en cualquier nivel del tracto digestivo e inclusive fuera del mismo; es congénita y su patogenia está en discusión. Aunque su forma de presentación es lenta y progresiva y su comportamiento benigno y asintomático, en ocasiones puede originar manifestaciones obstructivas, hemorrágicas, inflamatorias y neoplásicas. En este último caso es imprescindible el diagnóstico histopatológico. Se presenta el caso de un paciente sintomático con heterotopia pancreática a nivel del píloro gástrico cuya localización es bastante infrecuente.

Abstract Pancreatic heterotopia is rare and is sometimes found accidentally. It can occur anywhere in the digestive tract and even outside of it. Heterotopic pancreas is congenital, but its pathogenesis is under discussion. Although it develops slowly and progressively, its behavior is benign and asymptomatic. Nevertheless, it can manifest in obstructions, hemorrhaging, inflammation and neoplasia. In the latter case, histopathological diagnosis is essential. We present the case of a symptomatic patient with pancreatic heterotopia at the gastric pylorus, a very uncommon location.

Dermatomiositis y colitis ulcerosa: presentación de un caso / A Case of Dermatomyositis and Ulcerative Colitis

Resumen Introducción: la incidencia de la miopatía inflamatoria idiopática es de 4 a 15 casos por millón de habitantes y su prevalencia es de 60 casos por cada millón de habitantes. Dada la identificación de formas clínicas es posible que estas cifras de incidencia y prevalencia aumenten en los próximos años. La colitis ulcerosa ha ido en aumento afectando al 2 % de la población mundial. Los síntomas están determinados por la extensión y gravedad de las lesiones, teniendo un curso crónico que puede evolucionar por brotes y no existe tratamiento médico curativo. La asociación de la dermatomiositis y la colitis ulcerativa es extremadamente infrecuente. Objetivo: Presentar un caso diagnosticado con la asociación de dermatomiositis y colitis ulcerosa. Caso clínico: Paciente de 70 años, femenina, blanca, ama de casa, sin antecedentes familiares de interés ni epidemiológicos. Refiere que a los 50 años presentó cuadros diarreicos acompañados de dolor abdominal, moco y pus. Desde hace 1 año aproximadamente ha estado presentando debilidad muscular a nivel de los hombros, lo que le dificultaba levantar los brazos. Se realizaron exámenes de laboratorio, imagenológicos e histopatológicos que mostraron la presencia de una dermatomiositis asociada con colitis ulcerativa. Se señalan las características clínicas, medios diagnósticos y la terapia empleada en nuestra paciente. Conclusiones: se presentó el caso de una paciente con manifestaciones clínicas de dermatomiositis y colitis ulcerativa. Esta asociación es muy infrecuente y debe ser tenida en cuenta por los médicos que reciben consultas de estos pacientes, debido a que ambas entidades tienen una base inmunológica y pueden expresarse de variadas formas.

Abstract Introduction: The incidence of idiopathic inflammatory myopathy ranges from 4 to 15 cases per million inhabitants while its prevalence is 60 cases per million inhabitants. Given the identification of clinical forms, it is possible that these figures will increase in the coming years. Incidence and prevalence of ulcerative colitis have been increasing, and it now affects 2% of the world population. Symptoms are determined by the extent and severity of lesions. It is chronic with recurring outbreaks, and there is no medical cure. Dermatomyositis in association with ulcerative colitis occurs extremely infrequently. Objective: This study presents the case of a patient diagnosed with dermatomyositis associated with ulcerative colitis. Clinical Case: The patient was a 70 years white woman, a housewife with no family or epidemiological history of interest. She reported that she had had diarrhea accompanied by abdominal pain, mucus and pus when she was fifty years old. About one year prior to diagnosis, she developed muscle weakness in her shoulders that made it difficult for her to lift her arms. Laboratory, imaging and histopathological tests showed dermatomyositis associated with ulcerative colitis. We point out clinical characteristics, diagnostic means and the therapy used to treat our patient. Conclusions: This case of a patient with clinical manifestations of the very infrequent combination of dermatomyositis and ulcerative colitis should be taken into account by doctors who care for these patients because both conditions have immunological bases and can be expressed in various ways.

Tumor neuroendocrino de la válvula ileocecal con metástasis hepática única. Presentación de caso / A case of a neuroendocrine tumor of the ileocecal valve with a single hepatic metastasis

Resumen Los tumores neuroendocrinos (TNE) del tracto gastrointestinal son muy infrecuentes, el intestino delgado y principalmente el íleon son los sitios donde ocurren con mayor frecuencia. Tienen la capacidad de secretar péptidos y aminas bioactivas. La Organización Mundial de la Salud (OMS) los clasifica de acuerdo con el grado de diferenciación y conducta biológica en 5 grados. Las manifestaciones clínicas pueden estar ausentes o ser inespecíficas. Se reporta el caso de un paciente de 49 años de edad quien fue ingresado por dolor abdominal en hemiabdomen derecho, acompañado de aerogastria, vómitos y síndrome constitucional; en el examen físico se encontró hepatomegalia dolorosa con nódulo único de 2,5 cm aproximadamente. La citología por aspiración con aguja fina (CAFF) y la laparoscopia con biopsia diagnosticaron una metástasis hepática única de un TNE de origen gastrointestinal, que se confirmó con la colonoscopia con ileoscopia encontrando un tumor subepitelial en la válvula ileocecal. La inmunohistoquímica realizada ayudó a la confirmación del diagnóstico. El tratamiento puede ser quirúrgico; sin embargo, este paciente rechazó esta terapia, por lo que se trató con quimioterapia y radioterapia. Lo fundamental en esta entidad es el diagnóstico precoz, que pocas veces se realiza por lo infrecuente de la enfermedad.

Abstract Neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract are very rare tumors that most frequently occur in the small intestine, primarily in the ileum. They secrete bioactive peptides and amines. The World Health Organization (WHO) classifies them into five grades according to the degree of differentiation and biological behavior. Clinical manifestations may be absent or nonspecific. We report the case of a 49-year-old patient who was admitted due to abdominal pain in the right hemiabdomen, accompanied by aerogastria, vomiting and constitutional syndrome. A painful hepatomegaly with a single nodule of approximately 2.5 cm was found during physical examination. CAFF and laparoscopy with biopsy diagnosed a single hepatic metastasis of a neuroendocrine tumor of gastrointestinal origin. This was confirmed by colonoscopy with ileoscopy which found a subepithelial tumor in the ileocecal valve. Immunohistochemistry helped confirm the diagnosis. Treatment for this type of tumor can be surgical, but this patient rejected surgery. It was treated with chemotherapy and radiation therapy. Early diagnosis of this entity is fundamental but is rare because of the infrequency of the disease.

Ganglioneuroblastoma retroperitoneal bien diferenciado en un adulto / Well-differentiated retroperitoneal ganglioneuroblastoma in an adult

Introducción: el ganglioneuroblastoma es un tumor infrecuente del sistema nervioso simpático, intermedio entre el neuroblastoma maligno y el ganglioneuroma benigno. Es común en niños y raro en adultos. Objetivo: presentar el caso de un paciente adulto con ganglioneuroblastoma retroperitoneal bien diferenciado, de importancia por ser infrecuente.Presentación del caso: paciente masculino de 34 años. Presentó dolor en la región dorsolumbar izquierda, punzante y localizado, intensificado con los movimientos. Posteriormente aparecieron otros síntomas que motivaron el ingreso. En el examen físico se detectó en el hipocondrio y flanco izquierdo una masa tumoral, observada en los exámenes imagenológicos. Con posterioridad a la intervención quirúrgica, el resultado del estudio histopatológico confirmó que se trató de un ganglioneuroblastoma.Discusión: el diagnóstico de estos tumores se basa en el estudio imagenológico. No obstante, los estudios histopatológico e inmunohistoquímico permiten su diagnosis certera. El tratamiento es quirúrgico, debido a que los reportes médicos muestran que las respuestas a la radioterapia y quimioterapia son malas en tumores irresecables o metastásicos. Al paciente se le aplicaron seis ciclos de quimioterapia con vincristina, epirrubicina y ciclofosfamida.Conclusiones: la relevancia de este caso está dada por ser el ganglioneuroblastoma retroperitoneal bien diferenciado un tumor raro en adultos. En este caso no fue posible resecar el ganglioneuroblastoma en su totalidad y se empleó quimioterapia adyuvante, a la que el paciente respondió favorablemente(AU)

Introduction: is an infrequent tumor of the sympathetic nervous system, intermediate betweenmalignant neuroblastoma and benign ganglioneuroma. It is common in children and rare in adults. Objective: to present the case of an adult patient with well-differentiated retroperitonealganglioneuroblastoma, of importance because it is infrequent. Case presentation: male patient of 34 years. He presented pain in the left thoracolumbar region, sharp and localized, intensified with the movements. Later, other symptoms thatmotivated the admission appeared. In the physical examination, a tumor mass was detected in the hypochondrium and left flank, observed in the imaging tests. Subsequent to the surgical intervention, the result of the histopathological study confirmed that it was a ganglioneuroblastoma. Discussion: the diagnosis of these tumors is based on the imaging study. However,histopathological and immunohistochemical studies allow accurate diagnosis. The treatment issurgical, because medical reports show that responses to radiotherapy and chemotherapy are poor in unresectable or metastatic tumors. Six cycles of chemotherapy with vincristine, epirubicinand cyclophosphamide were applied to the patient. Conclusions: the relevance of this case is given by the well-differentiated retroperitonealganglioneuroblastoma is a rare tumor in adults. In this case it was not possible to resect the ganglioneuroblastoma in its entirety and adjuvant chemotherapy was used, to which the patient responded favorably(AU)

Dermatomiositis y colitis ulcerosa: una asociación infrecuente / Dermatomyositis and ulcerative colitis: an infrecuent association

Introducción: La incidencia de la miopatía inflamatoria idiopática es de 4 a 15 casos por millón de habitantes y su prevalencia de 60 casos por cada millón de habitantes. Dada la identificación de formas clínicas es posible que estas cifras de incidencia y prevalencia aumenten en los próximos años. La colitis ulcerosa ha ido en aumento afectando al 2 por ciento de la población mundial. Los síntomas están determinados por la extensión y gravedad de las lesiones, teniendo un curso crónico que puede evolucionar por brotes y no existe tratamiento médico curativo. La asociación de la dermatomiositis y la colitis ulcerativa es extremadamente infrecuente. Objetivo: Presentar un caso diagnosticado con la asociación de dermatomiositis y colitis ulcerosa. Caso Clínico: Paciente de 70 años, femenina, blanca, ama de casa, sin antecedentes familiares de interés ni epidemiológicos. Refiere que a los cincuenta años presentó cuadros diarreicos acompañados de dolor abdominal, moco y pus. Hace un año aproximadamente viene presentando debilidad muscular a nivel de los hombros, lo que dificultaba levantar los brazos. Se realizaron exámenes de laboratorio, imagenológicos e histopatológicos que mostraron la presencia de una Dermatomiositis asociada a colitis ulcerativa. Señalamos las características clínicas, medios diagnósticos y la terapéutica empleada en nuestra enferma. Conclusiones: Se presentó el caso de una paciente con manifestaciones clínicas de dermatomiositis y colitis ulcerativa. Esta asociación es muy infrecuente y debe ser tenida en cuenta por los médicos que consultan a estos enfermos; debido a que ambas tienen una base inmunológica y pueden expresarse de variadas formas(AU)

Introduction: The incidence of idiopathic inflammatory myopathy is from 4 to 15 cases per million inhabitants and its prevalence of 60 cases per million inhabitants. Given the identification of clinical forms it is possible that these figures of incidence and prevalence increase in the coming years. Ulcerative colitis has been increasing, affecting 2 percent of the world population. The symptoms are determined by the extent and severity of the lesions, having a chronic course that can evolve outbreaks and there is no curative medical treatment. The association of dermatomyositis and ulcerative colitis is extremely infrequent. Objective: To present a case diagnosed with the association of dermatomyositis and ulcerative colitis. Clinical Case: Patient of 70 years, female, white, housewife, with no family history of interest or epidemiological. He reports that at age fifty he presented with diarrhea accompanied by abdominal pain, mucus and pus. About a year ago, muscle weakness appeared at the level of the shoulders, which made it difficult to raise the arms. Laboratory, imaging and histopathological examinations were performed, which showed the presence of a dermatomyositis associated with ulcerative colitis. We point out the clinical characteristics, diagnostic means and the therapy used in our patient. Conclusions: The case of a patient with clinical manifestations of dermatomyositis and ulcerative colitis was presented. This association is very infrequent and should be taken into account by the doctors who consult these patients; because both have an immunological basis and can be expressed in various ways(AU)

Cordoma sacrococcígeo / Sacrococcygeal chordoma

Introducción: los cordomas son tumores raros, cuyo grado de malignidad oscila de bajo a intermedio. Se derivan de la notocorda y crecen lentamente. Su incidencia es de 0,1 por ciento casos por millón de habitantes y representan 1-4 por ciento de los tumores óseos malignos primarios.Objetivo: informar sobre el primer caso de una paciente con cordoma sacrococcígeo, diagnosticado en el Hospital Provincial Docente Clínico Quirúrgico Manuel Ascunce Domenech de Camagüey.Presentación del caso: paciente femenina de 60 años. Un año antes manifestó dolor en la región sacra, intenso y punzante, localizado al inicio e irradiado posteriormente a la región ciática derecha. Debido a ello experimentó impedimentos para la marcha. Otros síntomas fueron retención urinaria, rectorragia y síndrome constitucional. Durante el tacto rectal se detectó un tumor presacro, de consistencia dura, doloroso, de aproximadamente 10 x 7 cm. La paciente fue sometida a intervención quirúrgica y radioterapia.Discusión: las manifestaciones clínicas se relacionan estrechamente con la ubicación del tumor y son, principalmente, gastrointestinales y nerviosas. No obstante, la causa más frecuente de consulta médica es el dolor. Desde el punto de vista histológico, el tumor está formado por tejido notocordal, cuyas células características son las fisalíferas. Por ello se deben tener en cuenta como diagnósticos diferenciales otras neoplasias.Conclusiones: el cordoma sacrococcígeo es un tumor raro y poco estudiado. Sus síntomas son comunes a otros trastornos, lo que dificulta el diagnóstico precoz. Sin embargo su curso tiene buen pronóstico, con alto grado de curación, debido a la combinación de tratamiento quirúrgico y radioterapia(AU)

Introduction: chordomas are rare tumors, whose degree of malignancy ranges from low to intermediate. They are derived from the notochord and grow slowly. Its incidence is 0,1 percent cases per million inhabitants and represent 1-4 percent of the primary malignant bone tumors.Objective: to report on the first case of a patient with sacrococcygeal cordoma, diagnosed in the Provincial Teaching Clinical Surgical Hospital Manuel Ascunce Domenech of Camagüey.Case presentation: 60 years old female patient. A year before, she manifested pain in the sacral region, intense and sharp, located at the beginning and subsequently irradiated to the right sciatic region. Due to this she experienced impediments to the march. Other symptoms were urinary retention, rectal bleeding and constitutional syndrome. During rectal examination, a presacral tumor was detected, with a hard, painful consistency of approximately 10 x 7 cm. The patient underwent surgery and radiotherapy.Discussion: the clinical manifestations are closely related to the location of the tumor and are, mainly, gastrointestinal and nervous. However, the most frequent cause of medical consultation is pain. Histologically, the tumor is formed by notochordal tissue, which is formed by physaliferous cells. Therefore, other neoplasms must be taken into account as differential diagnoses.Conclusions: sacrococcygeal chordoma is a rare and poorly studied tumor. Its symptoms are common to other disorders, which makes early diagnosis difficult. However, its course has a good prognosis, with a high degree of cure, due to the combination of surgical treatment and radiotherapy(AU)

Metástasis cutáneas por un adenocarcinoma renal / Cutaneus metastases due to a renal cell carcinoma

Introducción: el adenocarcinoma renal (hipernefroma o tumor de Grawitz) es el tumor más frecuente en adultos; representa 90-95 por ciento de todos los tumores renales y 2-3 porciento de todos los cánceres que padece el ser humano. Objetivo: presentar un caso de adenocarcinoma renal con manifestaciones iniciales extrarrenales en forma de metástasis cutáneas múltiples, de interés por ser ésta una forma de presentación infrecuente de la enfermedad.Presentación del caso: paciente de 70 años de edad, jubilado, sin antecedentes personales o familiares de interés; desde hace seis meses presenta lesiones en la piel de la pared anterior del tronco y fiebre de 38-39 °C. En el examen físico se observó que el paciente presentaba desnutrición, astenia, anorexia, lesiones cutáneas nodulares y eritematosas discretamente pediculadas, pulsátiles, no dolorosas a la presión, bien delimitadas y no ulceradas. El ultrasonido abdominal mostró una masa sólida en el polo superior del riñón. Se realizó exéresis de una lesión, y los resultados de los exámenes inmunohistoquímico y anatomopatológico mostraron la presencia de vimentina y citoqueratina positivas, así como la compatibilidad histológica de la lesión con metástasis de carcinoma de células renales. Se realizó nefrectomía del riñón derecho; el estudio anatomopatológico de la muestra confirmó que se trató de un carcinoma renal de células claras.Conclusiones: se debe tener en cuenta que la aparición de lesiones metastásicas cutáneas como forma de presentación inicial del adenocarcinoma renal es muy poco frecuente, por lo que la presencia de estas lesiones debe ser una señal de alerta para los especialistas(AU)

Introduction: renal adenocarcinoma (hypernephroma or Grawitz tumor) is the most frequent tumor in adults; it represents 90-95 percent of all kidney tumors and 2-3 percent of all human cancers.Objective: to present a case of renal adenocarcinoma with initial extra-renal manifestations in the form of multiple cutaneous metastases, of interest because this is a rare form of presentation of the disease.Case presentation: a 70 year-old patient, retired, with no personal or family history of interest; for six months he has presented lesions on the skin of the anterior wall of the trunk and fever of 38-39 °C. The physical examination revealed that the patient presented malnutrition, asthenia, anorexia, nodular and erythematous skin lesions that were discretely pediculated, pulsatile, non-painful to pressure, well delimited and non-ulcerated. The abdominal ultrasound showed a solid mass in the upper pole of the kidney. Exeresis was performed, and the results of the immunohistochemical and anatomopathological tests showed the presence of positive vimentin and cytokeratin, as well as the histological compatibility of the lesion with metastases of renal cell carcinoma. Nephrectomy of the right kidney was performed; the anatomopathological study of the sample confirmed that it was a renal clear-cell carcinoma.Conclusions: it should be taken into account that the appearance of cutaneous metastatic lesions as an initial presentation of renal adenocarcinoma is very rare, so the presence of these lesions should be a warning sign for specialists(AU)

Linfoma primario bilateral de riñón. Reporte de un caso / Bilateral primary lymphoma of kidney. Report of a case

Presentamos un caso de linfoma renal primario no Hodgkin bilateral de ambos riñones lo cual es infrecuente. Objetivo: Presentar el caso clínico de una paciente que fallece a los cuatro días de su ingreso en el que se descubrió una masa renal bilateral con el diagnóstico anatomopatológico de linfoma renal primario por estudio necrópsico. Presentación de caso: Se trata de una paciente de 40 años de edad, con antecedentes familiares de neoplasias y personales de gastritis de siete meses de evolución. Ingresó por fiebre de 39 oC, dolor abdominal importante, en la cual era importante el síndrome anémico y constitucional con pérdida de 11 kg en los últimos meses; y diuresis disminuida. Se constató una tumoración entre 12 y 15 cm en ambos flancos de superficie irregular dura y no dolorosa. La paciente presentó evolución desfavorable por lo que se traslada a sala de cuidados intermedios. En el estudio analítico se constataron como exámenes de importancia la Hb 89 g/L, la velocidad de sedimentación globular de 95 mm/1era hra, el LDH 1495 UI/L, la creatinina de 537 mmol/L y varias glucemias patológicas una de ellas de 20 mmol/L. El resultado imaginológico tanto la ultrasonografía como la tomografía axial computarizada contrastada orientaron la posibilidad de tratarse de un tumor renal. El medulograma y la laparoscopia no fueron útiles para el diagnóstico. La paciente falleció y se le realizó estudio necrópsico histopatológico, el cual informó un linfoma no Hodgkin bilateral de riñón de células B, sin afectación a otro órgano. Conclusiones: Son infrecuentes los casos de linfoma renal primario, ya que la afectación renal por un proceso linfoproliferativo es por lo general secundaria a una enfermedad sistémica. Este caso cumple los criterios fundamentales de Malbrain para considerarlo como un linfoma no Hodgkin. El diagnóstico se realiza mediante biopsia renal, durante la cirugía o necropsia por estudio anatomopatológico(AU)

We present a case of primary renal lymphoma no bilateral Hodgkin of both kidneys which is uncommon. Objective: To present the clinical case of a patient that dies four days of their entrance in which was discovered a bilateral renal mass with the anatomopathological diagnostic of primary renal lymphoma for necropsy study. Case presentation: It is a 40 year-old patient, with family antecedents of neoplasias and personal of gastritis of seven months of evolution. The patient was entered for fever of 39 oC an important abdominal pain, in which was important the anemic and constitutional syndrome with loss of 11 kg in the last months; and diminished diuresis. A tumor was verified between 12 and 15 cm in both flanks of hard and not painful irregular surface. The patient presented unfavorable evolution for what was moved to room of cares intermissions. In the analytic study they were verified as exams of importance the Hb 89 g/L, the speed of globular sedimentation of 95 mm/1era hra, the LDH 1495 UI/L, the creatinine of 537 mmol /L and several pathological glycemias one of them of 20 mmol/L. The x- ray results as much the ultrasonography as the contrasted on-line axial tomography guided the possibility to be a renal tumor. The medullogram and the laparoscopic were not useful for the diagnosis. The patient died and she was carried out histopathological necropsy study, which informed a lymphoma not bilateral Hodgkin of kidney of cells B, without an affectation to another organ. Conclusions: They are uncommon the cases of primary renal lymphoma, since the renal affectation for a process lymphproliferative is in general secondary to a systemic illness. This case completes the fundamental approaches of Malbrain to consider it as a lymphoma non Hodgkin. The diagnosis is carried out by means of renal biopsy, during the surgery or necropsy for anatomopathological study(AU)

Tuberculosis primaria de laringe simulando un carcinoma laríngeo. Reporte de caso / Primary tuberculosis of larynx simulating a laryngeal carcinoma. Report of case

La tuberculosis laríngea es una enfermedad infrecuente, sobre todo cuando se presenta de forma localizada. Objetivo: Exponer la localización laríngea primaria de la tuberculosis que simuló un carcinoma laríngeo. Caso clínico: Paciente de 40 años de edad, fumador de dos cajetillas de cigarro diarias por más de veinte años. Consultó por disfonía persistente de aumento gradual, odinofagia, tos pertinaz y pérdida de 10 Kg de peso en dos meses. El examen físico general fue normal. Se visualizó la cuerda vocal derecha hemiparética de aspecto tumoral en los dos tercios anteriores. En el estudio analítico se encontraron exámenes patológicos como la prueba de la tuberculina, Velocidad de sedimentación globular (VSG) de 95 mm/1ra hora y lactato deshidrogenasa (LDH) de 860 UI/L, fueron totalmente negativos los exámenes imaginológicos. Resultados: El estudio histológico luego de tomar biopsia, confirmó la existencia de tuberculosis laríngea primaria; no existía evidencia clínica ni imaginológica de afectación de otros órganos. Conclusiones: Se presentó un paciente con síntomas laríngeos y constitucionales. La tuberculosis primaria de laringe es una enfermedad rara, infrecuente de la que existen escasos reportes en la literatura médica internacional; teniendo en cuenta además que la tuberculosis inicialmente afecta el pulmón y luego se disemina(AU)

The laryngeal tuberculosis is an uncommon illness, mainly when it is presented in a located way. Objective: To expose the primary laryngeal localization of the tuberculosis that simulated a laryngeal carcinoma. Clinical case: Patient of 40 years old, smoker of two daily cigarette packs for more than twenty years. He was consulted for persistent dysphonia of gradual increase, odynophagia, tenacious cough and loss of 10 Kg of weight in two months. The general physical exam was normal. The right hemiparetic vocal cord of tumor aspect was visualized in the two previous thirds. In the analytic study, pathological exams were found as the tuberculin test, Speed of globular sedimentation (VSG) of 95 mm/1st hour and lactate dehydrogenase (LDH) of 860 UI/L, the x- ray exams were completely negative. Results: The histological study after taking biopsy, confirmed the existence of primary laryngeal tuberculosis; there was no clinical or imagiologic evidence of involvement of other organs. Conclusions: A patient was presented with laryngeal and constitutional symptoms. The primary tuberculosis of larynx is a strange illness, uncommon of which there are scarce reports in the international medical literature; also keeping in mind that the tuberculosis initially affects the lung and then it is disseminated(AU)

Tuberculosis primaria de laringe simulando un carcinoma laríngeo. Reporte de caso / Primary tuberculosis of larynx simulating a laryngeal carcinoma. Report of case

Fundamento: La tuberculosis laríngea es una enfermedad infrecuente, sobre todo cuando se presenta de forma localizada. Objetivo: Exponer la localización laríngea primaria de la tuberculosis que simuló un carcinoma laríngeo. Caso clínico: Paciente de 40 años de edad, fumador de dos cajetillas de cigarro diarias por más de veinte años. Consultó por disfonía persistente de aumento gradual, odinofagia, tos pertinaz y pérdida de 10 Kg de peso en dos meses. El examen físico general fue normal. Se visualizó la cuerda vocal derecha hemiparética de aspecto tumoral en los dos tercios anteriores. En el estudio analítico se encontraron exámenes patológicos como la prueba de la tuberculina, Velocidad de sedimentación globular (VSG) de 95 mm/1ra hora y lactato deshidrogenasa (LDH) de 860 UI/L, fueron totalmente negativos los exámenes imaginológicos. Resultados: El estudio histológico luego de tomar biopsia, confirmó la existencia de tuberculosis laríngea primaria; no existía evidencia clínica ni imaginológica de afectación de otros órganos. Conclusiones: Se presentó un paciente con síntomas laríngeos y constitucionales. La tuberculosis primaria de laringe es una enfermedad rara, infrecuente de la que existen escasos reportes en la literatura médica internacional; teniendo en cuenta además que la tuberculosis inicialmente afecta el pulmón y luego se disemina.

Background: The laryngeal tuberculosis is an uncommon illness, mainly when it is presented in a located way. Objective: To expose the primary laryngeal localization of the tuberculosis that simulated a laryngeal carcinoma. Clinical case: Patient of 40 years old, smoker of two daily cigarette packs for more than twenty years. He was consulted for persistent dysphonia of gradual increase, odynophagia, tenacious cough and loss of 10 Kg of weight in two months. The general physical exam was normal. The right hemiparetic vocal cord of tumor aspect was visualized in the two previous thirds. In the analytic study, pathological exams were found as the tuberculin test, Speed of globular sedimentation (VSG) of 95 mm/1st hour and lactate dehydrogenase (LDH) of 860 UI/L, the x- ray exams were completely negative. Results: The histological study after taking biopsy, confirmed the existence of primary laryngeal tuberculosis; there was no clinical or imagiologic evidence of involvement of other organs. Conclusions: A patient was presented with laryngeal and constitutional symptoms. The primary tuberculosis of larynx is a strange illness, uncommon of which there are scarce reports in the international medical literature; also keeping in mind that the tuberculosis initially affects the lung and then it is disseminated.

Linfoma primario bilateral de riñón. Reporte de un caso / Bilateral primary lymphoma of kidney. Report of a case

Fundamento: Presentamos un caso de linfoma renal primario no Hodgkin bilateral de ambos riñones lo cual es infrecuente. Objetivo: Presentar el caso clínico de una paciente que fallece a los cuatro días de su ingreso en el que se descubrió una masa renal bilateral con el diagnóstico anatomopatológico de linfoma renal primario por estudio necrópsico. Presentación de caso: Se trata de una paciente de 40 años de edad, con antecedentes familiares de neoplasias y personales de gastritis de siete meses de evolución. Ingresó por fiebre de 39 ºC, dolor abdominal importante, en la cual era importante el síndrome anémico y constitucional con pérdida de 11 kg en los últimos meses; y diuresis disminuida. Se constató una tumoración entre 12 y 15 cm en ambos flancos de superficie irregular dura y no dolorosa. La paciente presentó evolución desfavorable por lo que se traslada a sala de cuidados intermedios. En el estudio analítico se constataron como exámenes de importancia la Hb 89 g/L, la velocidad de sedimentación globular de 95 mm/1era hra, el LDH 1495 UI/L, la creatinina de 537 mmol/L y varias glucemias patológicas una de ellas de 20 mmol/L. El resultado imaginológico tanto la ultrasonografía como la tomografía axial computarizada contrastada orientaron la posibilidad de tratarse de un tumor renal. El medulograma y la laparoscopia no fueron útiles para el diagnóstico. La paciente falleció y se le realizó estudio necrópsico histopatológico, el cual informó un linfoma no Hodgkin bilateral de riñón de células B, sin afectación a otro órgano. Conclusiones: Son infrecuentes los casos de linfoma renal primario, ya que la afectación renal por un proceso linfoproliferativo es por lo general secundaria a una enfermedad sistémica. Este caso cumple los criterios fundamentales de Malbrain para considerarlo como un linfoma no Hodgkin. El diagnóstico se realiza mediante biopsia renal, durante la cirugía o necropsia por estudio anatomopatológico.

ABSTRACT Background: We present a case of primary renal lymphoma no bilateral Hodgkin of both kidneys which is uncommon Objective: To present the clinical case of a patient that dies four days of their entrance in which was discovered a bilateral renal mass with the anatomopathological diagnostic of primary renal lymphoma for necropsy stud . Case presentation: It is a 40 year-old patient, with family antecedents of neoplasias and personal of gastritis of seven months of evolution. The patient was entered for fever of 39 ºC an important abdominal pain, in which was important the anemic and constitutional syndrome with loss of 11 kg in the last months; and diminished diuresis. A tumor was verified between 12 and 15 cm in both flanks of hard and not painful irregular surface. The patient presented unfavorable evolution for what was moved to room of cares intermissions. In the analytic study they were verified as exams of importance the Hb 89 g/L, the speed of globular sedimentation of 95 mm/1era hra, the LDH 1495 UI/L, the creatinine of 537 mmol /L and several pathological glycemias one of them of 20 mmol/L. The x- ray results as much the ultrasonography as the contrasted on-line axial tomography guided the possibility to be a renal tumor. The medullogram and the laparoscopic were not useful for the diagnosis. The patient died and she was carried out histopathological necropsy study, which informed a lymphoma not bilateral Hodgkin of kidney of cells B, without an affectation to another organ Conclusions: They are uncommon the cases of primary renal lymphoma, since the renal affectation for a process lymphproliferative is in general secondary to a systemic illness. This case completes the fundamental approaches of Malbrain to consider it as a lymphoma non Hodgkin. The diagnosis is carried out by means of renal biopsy, during the surgery or necropsy for anatomopathological study.

Enfermedad de Hirschsprung en un adulto / Hirschsprung’s Disease in an Adult Patient

Objetivo: presentar un caso infrecuente de enfermedad de Hirschsprung en un adulto. Caso clínico: paciente masculino de 32 años de edad, con grave retraso intelectual y mental y con familiares de bajo nivel educacional. Tiene antecedentes de episodios de estreñimiento aliviados con laxantes desde la infancia; fue ingresado en múltiples ocasiones al hospital pediátrico de su provincia por el ya mencionado motivo. Se le diagnostica enfermedad de Hirschsprung mediante colon por enema y manometría rectal; de esta manera, se plantea una intervención quirúrgica como tratamiento pero no se cuenta con el permiso de los familiares. Acude al cuerpo de guardia del hospital refiriendo que llevaba 83 días sin defecar; en el examen físico presentaba abdomen globuloso, asimétrico, se palpaba una tumoración de 30 cm x 15 cm en el hemiabdomen derecho. Tacto rectal: esfínter tónico, ampolla rectal vacía, ruidos hidroaéreos disminuidos. El estudio analítico fue normal. La radiografía de abdomen de pie y acostado mostró radiopacidad compatible con materia fecal. Se practica sigmoidectomía con colostomía tipo Hartman para resolver el cuadro agudo; el resultado quirúrgico demostró un megacolon agangliónico confirmado por histopatología. El paciente se encuentra asintomático en espera para tratamiento quirúrgico definitivo. Conclusiones: la enfermedad de Hirschsprung es rara en el adulto, y en estos casos debe diferenciarse de otras causas de megacolon. Su etiología es desconocida aunque se considera multifactorial; el primer y más importante síntoma es el estreñimiento, su diagnóstico se lleva a cabo con estudios imagenológicos y manometría rectal, y se confirma por histopatología. Su tratamiento siempre es quirúrgico.

Objective: This study presents a rare case of Hirschsprung’s disease in an adult. Case Report: The patient was a 32 year old man with severe intellectual and mental retardation from a poorly educated family. Since childhood, he had had a history of episodes of constipation which was relieved with laxatives and for which he had been admitted on many occasions to the Children’s Hospital of his province. Hirschsprung’s disease was diagnosed with a barium enema and rectal manometry. Surgery was recommended, but his family did not give their permission. When he arrived at the hospital, he told doctors that he had not had a bowel movement for 83 days. Physical examination showed a globular, asymmetrical abdomen with a 30x 15cm palpable tumor in the right abdomen. Digital rectal examination showed normal sphincter muscle tone and an empty rectal ampulla. Bowel sounds were minimal. The analytical study was normal. Standing and prone abdominal radiography showed x-ray opacity compatible with fecal matter. Hartmann’s procedure was performed to resolve the acute situation. Surgery revealed aganglionic megacolon which was confirmed by histopathology. The patient was asymptomatic while awaiting definitive surgical treatment. Conclusions: Hirschsprung’s disease is rare in adults, and must be distinguished from other causes of megacolon. Its etiology is unknown, although it is considered multifactorial. The first and most important symptom is constipation. Diagnosis requires imaging and rectal manometry and confirmation by histopathology. Treatment is always surgical.

Angiosarcoma hepático idiopático y metástasis cardíaca / Idiopathic Hepatic Angiosarcoma and Heart Metastasis

El angiosarcoma hepático es una neoplasia poco frecuente cuya incidencia se reporta en el 0,5%-2% de las tumoraciones hepáticas primarias. El diagnóstico es tardío cuando el órgano está comprometido y no es posible la terapéutica quirúrgica; la mayoría es de naturaleza idiopática (75%) y las manifestaciones clínicas y radiológicas son inespecíficas. El diagnóstico es fundamentalmente por estudio histopatológico. Se presenta el caso de un paciente masculino de 34 años, sin antecedentes de interés, con un tiempo de evolución de su enfermedad de 4 meses, que se presentó con tumoración hepática, síntomas inespecíficos y alteraciones cardiovasculares que ocasionaron la muerte por taponamiento cardíaco. Se realizó necropsia y el estudio histopatológico mostró angiosarcoma hepático con metástasis cardíaca y pleural.

Hepatic angiosarcoma is a rare malignancy whose incidence is reported to be from 0.5% to 2% of primary liver tumors. Late diagnosis is defined as diagnosis after the liver has been compromised and surgical therapy is no longer possible. Most hepatic angiosarcomas (75%) are idiopathic, and clinical and radiological findings are nonspecific. Diagnosis is mainly by histopathology. We report the case of a 34-year-old male patient with no history of interest who had had a liver tumor for four months without specific symptoms. Cardiovascular disturbances led to death by cardiac failure. An autopsy and histopathology revealed liver angiosarcoma that had metastasized to the heart and pleural cavity.

Carcinoma de corteza suprarrenal simulando un carcinoma renal. Reporte de caso / Carcinoma of suprarenal bark simulating a renal carcinoma. Report of a case

El carcinoma de corteza suprarrenal es inusual su presentación, y menos con las características del caso que se presenta; además de no ser tenido en mente por la mayoría de los clínicos. Objetivo: Exponer un caso de carcinoma de corteza suprarrenal el cual clínicamente simulaba un carcinoma renal con un síndrome metastásico múltiple. Presentación de caso: Paciente de 63 años, diabético tipo I e hipertenso que se ingresó por dolor abdominal en epigastrio y mesogastrio acompañado de vómitos, diarreas, sensación de plenitud gástrica y pérdida de 10 kg de peso en los últimos meses. Tres días antes de su ingreso se constató diarreas abundantes, prurito, fiebre, hematuria múltiple, coluria, acolia e íctero. Al examen físico se observó mucosas deshidratadas y pálidas, íctero, deshidratación y pérdida de 10 kg de peso. Aparato respiratorio: Murmullo vesicular disminuido globalmente, estertores crepitantes aislados en ambos campos pulmonares. Aparato digestivo: hepatomegalia de 6 cm irregular y tumoración en flanco izquierdo de 10-12 cm con contacto lumbar. El estudio analítico mostró anemia, enzimas hepáticas elevadas, hematuria, velocidad de sedimentación globular, lactato deshidrogenasa y fosfatasa alcalina elevadas, con estudio imaginológico que señalaba un proceso metastásico en hígado, pulmón y ganglios con un posible origen renal. El paciente falleció a las 48 horas; se encontró un carcinoma de corteza suprarrenal en la necropsia y se confirmó en el estudio histopatológico. Conclusiones: Se presentó un paciente con carcinoma de corteza suprarrenal que simuló un carcinoma renal con manifestaciones clínicas sugestivas de proceso tumoral renal. El carcinoma de corteza suprarrenal es un tumor muy raro que puede evolucionar de forma asintomática, dando manifestaciones clínicas cuando adquiere gran tamaño o es hiperfuncionante. Frente a una tumoración de localización retroperitoneal o de clínica no característica, el clínico debe tener en cuenta esta enfermedad(AU)

The suprarenal cortex carcinoma has an unusual presentation and much less with the characteristics presented in this case, besides not being in the mind of the great majority of clinicians. Objective: To show a case of carcinoma of suprarenal cortex this clinically simulated a renal carcinoma with a multiple metastatic syndrome. Case presentation: A 63 year old diabetic type I and hypertensive patient, who was admitted due to abdominal pain in epigastrium and mesogaster accompanied by vomits, diarrheas, sensation of gastric fullness and loss of 10 kg of weight in the last months. Three days before his admission, it was found that he had had several episodes of diarrheas, pruritus, fever, multiple hematuria, choluria, acholia and jaundice. On physical examination it was observed that he had dehydrated mucous and paleness. Respiratory system: vesicular murmur diminished globally, isolated crepitants rale in both lung fields. Digestive system: hepatomegaly of 6 cm irregular and a tumor in left flank of 10-12 cm with lumbar contact. The analytic study showed anemia, elevated hepatic enzymes, hematuria, and rapid globular sedimentation, dehydrogenase lactate and elevated alkaline phosphatase, with imaging study which showed a metastatic process in liver, lung and ganglion with a possible renal origin. The patient died 48 hours after admission, on autopsy it was found that there was a carcinoma of suprarenal cortex which simulated a renal tumor confirmed in the histopathological study. Conclusiones: A patient with a suprarenal cortex carcinoma was admitted to a hospital simulating a renal carcinoma with clinical manifestations suggesting a renal tumoral process. This type of carcinoma is very weird and may evolve asymptomatically, showing clinical characteristics when they have a big size or it is hyperfunctioning. When facing a tumor like this of retroperitoneal location or non characteristic clinic, the doctor must bear in mind this disease(AU)

Carcinoma de corteza suprarrenal simulando un carcinoma renal. Reporte de caso / Carcinoma of suprarenal bark simulating a renal carcinoma. Report of a case

Fundamento: El carcinoma de corteza suprarrenal es inusual su presentación, y menos con las características del caso que se presenta; además de no ser tenido en mente por la mayoría de los clínicos. Objetivo: Exponer un caso de carcinoma de corteza suprarrenal el cual clínicamente simulaba un carcinoma renal con un síndrome metastásico múltiple. Presentación de caso: Paciente de 63 años, diabético tipo I e hipertenso que se ingresó por dolor abdominal en epigastrio y mesogastrio acompañado de vómitos, diarreas, sensación de plenitud gástrica y pérdida de 10 kg de peso en los últimos meses. Tres días antes de su ingreso se constató diarreas abundantes, prurito, fiebre, hematuria múltiple, coluria, acolia e íctero. Al examen físico se observó mucosas deshidratadas y pálidas, íctero, deshidratación y pérdida de 10 kg de peso. Aparato respiratorio: Murmullo vesicular disminuido globalmente, estertores crepitantes aislados en ambos campos pulmonares. Aparato digestivo: hepatomegalia de 6 cm irregular y tumoración en flanco izquierdo de 10-12 cm con contacto lumbar. El estudio analítico mostró anemia, enzimas hepáticas elevadas, hematuria, velocidad de sedimentación globular, lactato deshidrogenasa y fosfatasa alcalina elevadas, con estudio imaginológico que señalaba un proceso metastásico en hígado, pulmón y ganglios con un posible origen renal. El paciente falleció a las 48 horas; se encontró un carcinoma de corteza suprarrenal en la necropsia y se confirmó en el estudio histopatológico. Conclusiones: Se presentó un paciente con carcinoma de corteza suprarrenal que simuló un carcinoma renal con manifestaciones clínicas sugestivas de proceso tumoral renal. El carcinoma de corteza suprarrenal es un tumor muy raro que puede evolucionar de forma asintomática, dando manifestaciones clínicas cuando adquiere gran tamaño o es hiperfuncionante. Frente a una tumoración de localización retroperitoneal o de clínica no característica, el clínico debe tener en cuenta esta enfermedad.

Background: The suprarenal cortex carcinoma has an unusual presentation and much less with the characteristics presented in this case, besides not being in the mind of the great majority of clinicians. Objective: To show a case of carcinoma of suprarenal cortex this clinically simulated a renal carcinoma with a multiple metastatic syndrome. Case presentation: A 63 year old diabetic type I and hypertensive patient, who was admitted due to abdominal pain in epigastrium and mesogaster accompanied by vomits, diarrheas, sensation of gastric fullness and loss of 10 kg of weight in the last months. Three days before his admission, it was found that he had had several episodes of diarrheas, pruritus, fever, multiple hematuria, choluria, acholia and jaundice. On physical examination it was observed that he had dehydrated mucous and paleness. Respiratory system: vesicular murmur diminished globally, isolated crepitants rale in both lung fields. Digestive system: hepatomegaly of 6 cm irregular and a tumor in left flank of 10-12 cm with lumbar contact. The analytic study showed anemia, elevated hepatic enzymes, hematuria, and rapid globular sedimentation, dehydrogenase lactate and elevated alkaline phosphatase, with imaging study which showed a metastatic process in liver, lung and ganglion with a possible renal origin. The patient died 48 hours after admission, on autopsy it was found that there was a carcinoma of suprarenal cortex which simulated a renal tumor confirmed in the histopathological study. Conclusiones: A patient with a suprarenal cortex carcinoma was admitted to a hospital simulating a renal carcinoma with clinical manifestations suggesting a renal tumoral process. This type of carcinoma is very weird and may evolve asymptomatically, showing clinical characteristics when they have a big size or it is hyperfunctioning. When facing a tumor like this of retroperitoneal location or non characteristic clinic, the doctor must bear in mind this disease.

Hipercalcemia en el curso de la enfermedad de Graves / Hypercalcemia associated to Graves’ disease

FUNDAMENTO: entre las causas de tirotoxicosis espontánea, la enfermedad de Graves (EG) es la más común y representa 60-90 % de todas las causas de tirotoxicosis en diferentes regiones del mundo. Es considerada uno de los prototipos de enfermedad autoinmune organoespecífica. La hipercalcemia es un evento infrecuente en la EG; si bien puede ser resultado de un exceso de entrada de calcio en el líquido extracelular o de insuficiente excreción, en la EG no se conoce el mecanismo exacto para su aparición. OBJETIVO: presentar un caso de EG asociado a hipercalcemia severa, lo cual es inusual en esta enfermedad. Se describe un caso de tirotoxicosis con múltiples manifestaciones propias de esta entidad, los cuales se asocian a síntomas y signos de hipercalcemia severa (crisis hipercalcémica). CASO CLÍNICO: paciente de 26 años de edad que comienza con manifestaciones propias de tirotoxicosis e hipercalcemia asociada no sospechada. Las pruebas funcionales del tiroides, los exámenes de laboratorio y la clínica confirman el diagnóstico de EG con una crisis hipercalcémica. La terapéutica empleada resulta satisfactoria, encontrándose la paciente asintomática con persistencia del exoftalmos. CONCLUSIONES: las manifestaciones clínicas fueron fundamentales para sospechar la EG. La hipercalcemia es un elemento infrecuente en esta enfermedad endocrina. La aparición de una crisis hipercalcémica puede desencadenar graves complicaciones en el paciente, siendo esta un evento excepcional en pacientes con tirotoxicosis. La prueba de supresión de la hipercalcemia con esteroides es de gran utilidad clínica en su asociación con tirotoxicosis, para descartar un hiperparatiroidismo concurrente.

BACKGROUND: among the causes of spontaneous thyrotoxicosis, Graves' disease is the most common and represents a 60-90 % of all causes of thyrotoxicosis in different regions in the world. It is considered one of the prototypes of organspecific autoimmune disease. Hypercalcemia is an infrequent event in Graves' disease; although it can result from an excess of calcium entrance in the extracelular fluid or from insufficient excretion, in the case of Graves disease the exact mechanism for its appearance is unknown. OBJECTIVE: to present the case of a patient with Graves' disease associated to serious hypercalcemia, unusual for this disease. A case of thyrotoxicosis with multiple manifestations of this disease, associated to signs and symptoms of serious hypercalcemia (hypercalcemic crisis) is described. CLINICAL CASE: a twenty-six-year-old patient who starts presenting common manifestations of thyrotoxicosis and non-suspect associated hypercalcemia. Functional tests of the thyroid, laboratory tests and the tests from the clinic confirmed the diagnosis of Graves' disease with a hypercalcemic crisis. The therapeutics employed turned out to be satisfactory, being the patient asymptomatic with persistence of exophthalmos. CONCLUSIONS: clinical manifestations were fundamental to suspect Graves' disease. Hypercalcemia is an infrequent element in this endocrine disease. The appearance of a hypercalcemic crisis can trigger serious complications for the patient, being an exceptional event in patients with thyrotoxicosis. The hypercalcemia suppression test with steroids is very useful from the clinical point of view in its association with thyrotoxicosis to rule out the possibility of concurrent hyperparathyroidism.

Hipercalcemia en el curso de la enfermedad de Graves / Hypercalcemia associated to Graves disease

Fundamento: entre las causas de tirotoxicosis espontánea, la enfermedad de Graves (EG) es la más común y representa 60-90 por ciento de todas las causas de tirotoxicosis en diferentes regiones del mundo. Es considerada uno de los prototipos de enfermedad autoinmune organoespecífica. La hipercalcemia es un evento infrecuente en la EG; si bien puede ser resultado de un exceso de entrada de calcio en el líquido extracelular o de insuficiente excreción, en la EG no se conoce el mecanismo exacto para su aparición.Objetivo: presentar un caso de EG asociado a hipercalcemia severa, lo cual es inusual en esta enfermedad. Se describe un caso de tirotoxicosis con múltiples manifestaciones propias de esta entidad, los cuales se asocian a síntomas y signos de hipercalcemia severa (crisis hipercalcémica).Caso clínico: paciente de 26 años de edad que comienza con manifestaciones propias de tirotoxicosis e hipercalcemia asociada no sospechada. Las pruebas funcionales del tiroides, los exámenes de laboratorio y la clínica confirman el diagnóstico de EG con una crisis hipercalcémica. La terapéutica empleada resulta satisfactoria, encontrándose la paciente asintomática con persistencia del exoftalmos.Conclusiones: las manifestaciones clínicas fueron fundamentales para sospechar la EG. La hipercalcemia es un elemento infrecuente en esta enfermedad endocrina. La aparición de una crisis hipercalcémica puede desencadenar graves complicaciones en el paciente, siendo esta un evento excepcional en pacientes con tirotoxicosis. La prueba de supresión de la hipercalcemia con esteroides es de gran utilidad clínica en su asociación con tirotoxicosis, para descartar un hiperparatiroidismo concurrente(AU)

Background: among the causes of spontaneous thyrotoxicosis, Graves disease is the most common and represents a 60-90 percent of all causes of thyrotoxicosis in different regions in the world. It is considered one of the prototypes of organspecific autoimmune disease. Hypercalcemia is an infrequent event in Graves disease; although it can result from an excess of calcium entrance in the extracelular fluid or from insufficient excretion, in the case of Graves disease the exact mechanism for its appearance is unknown.Objective: to present the case of a patient with Graves disease associated to serious hypercalcemia, unusual for this disease. A case of thyrotoxicosis with multiple manifestations of this disease, associated to signs and symptoms of serious hypercalcemia (hypercalcemic crisis) is described.Clinical case: a twenty-six-year-old patient who starts presenting common manifestations of thyrotoxicosis and non-suspect associated hypercalcemia. Functional tests of the thyroid, laboratory tests and the tests from the clinic confirmed the diagnosis of Graves disease with a hypercalcemic crisis. The therapeutics employed turned out to be satisfactory, being the patient asymptomatic with persistence of exophthalmos.Conclusions: clinical manifestations were fundamental to suspect Graves disease. Hypercalcemia is an infrequent element in this endocrine disease. The appearance of a hypercalcemic crisis can trigger serious complications for the patient, being an exceptional event in patients with thyrotoxicosis. The hypercalcemia suppression test with steroids is very useful from the clinical point of view in its association with thyrotoxicosis to rule out the possibility of concurrent hyperparathyroidism(AU)

Actinomicosis de una pierna: una localización infrecuente / Actinomycosis of the leg: an infrequent location

FUNDAMENTO: la actinomicosis es una enfermedad rara que después del advenimiento de los antibióticos se diagnóstica menos, puede asentar en cualquier sitio pero la localización primaria en una pierna es excepcional. OBJETIVO: presentar el caso de un paciente con actinomicosis de la piel de la pierna derecha, el cual constituye el primero reportado en el país. CASO CLÍNICO: paciente masculino de 32 años sin antecedentes patológicos de interés, el cual en un viaje al campo sufre de una lesión punzante en la pierna derecha. A los dos días de lo ocurrido, presentó lesión de 3 a 4 cm en dicha región, acompañado de fiebre de 38oC, acudió a un facultativo que le indicó antibiótico y antiinflamatorio y no mejoró. Concurrió al servicio de urgencia, ya con una lesión en peor estado por lo que se le realizó desbridamiento del absceso y antibiótico. Se le indicaron múltiples exámenes y sólo fueron positivos la velocidad de sedimentación globular, la proteína C reactiva y el cultivo, el cual fue positivo por primera intensión para estafilococo áureo y por segunda oportunidad se aisló el actinomyces israelii. Se realizó estudio histopatológico que confirmó el diagnóstico de actinomicosis. Se impuso tratamiento con penicilina G, 4 millones de UI cada 6 horas durante 4 semanas y tratamiento quirúrgico. Al mes se instauró terapéutica con amoxicilina (500 mg), 1 cápsula cada 6 horas durante seis meses. Después de esta terapéutica el paciente se encuentra asintomático. CONCLUSIONES: esta enfermedad debe considerarse en el diagnóstico diferencial de cualquier nódulo, induración o absceso en tejidos blandos. El diagnóstico definitivo requiere cultivo en un medio especial y la histopatología como complemento.

BACKGROUND: acticnomycosis is an uncommon disease which has diminished since the introduction of antibiotics. It can appear in any site of the body but the primary location in the leg is exceptional. OBJECTIVE: to present the case of a patient with actinomycosis of the skin of the right leg which constitutes the first case reported in the country. CLINICAL CASE: a thirty-two-year-old male patient without pathological antecedents of interest that suffered a stabbing injury in the right leg while camping. Two days later, the patient presented a 3-4cm lesion in the mentioned region, as well as a fever of 38oC. The patient went to the doctor who prescribed him an antibiotic and an anti-inflammatory but he did not get better. He went to the emergency service presenting the lesion in worse conditions. The patient underwent multiple exams and only the following were positive: erithrosedimentation rate, C reactive protein, and the culturing that was first positive for staphylococcus aureus and secondly actinomyces israelii was isolated. A histopathological study confirmed the diagnosis of actinomycosis. The patient had to undergo a treatment with penicillin-G, 4 million IU every 6h for four weeks, and surgery. A month later, a therapeutic treatment with amoxicillin (500 mg), a capsule every 6h for six months, was established. After the treatment, the patient is asymptomatic. CONCLUSIONS: this disease should be considered in the differential diagnosis of any nodule, induration or abscess in soft tissues. The definitive diagnosis requires a culturing in a special environment and histopathology as a complement.